Wat is West Syndroom?

West syndroom is een zeldzame aandoening die veroorzaakt epilepsie bij zuigelingen. Het syndroom is ook bekend als flexie gegeneraliseerde epilepsie, infantiele encefalopathie, en infantiele spasmen. Epilepsie symptomen manifesteren tussen drie en twaalf maanden na de geboorte in negentig procent van de kinderen die de ontwikkeling van West-syndroom. Ongeveer twee procent van de kinderen met epilepsie hebben deze vorm van de aandoening. Overall prevalentie is twee per 10. 000 kinderen onder de tien.

De oorzaak van het syndroom wordt beschouwd als abnormale interactie tussen de hersenstam en de cortex. Deze abnormale interacties meestal het gevolg zijn van hersenen defect of schade die kan prenataal optreden, tijdens de geboorte, of na de geboorte. Een bijkomende factor is dat bij pasgeborenen en zuigelingen in het centraal zenuwstelsel nog niet volgroeid is, dit wordt beschouwd als belangrijk in de ontwikkeling van het syndroom.

De meest voorkomende symptomen van de aandoening zijn epilepsie en spasmen. West-syndroom heeft geen specifiek spectrum van symptomen die lijken, maar de lichamelijke en geestelijke vertraging in de ontwikkeling kan ook begeleiding van het syndroom. Dit is niet te wijten aan het syndroom zelf, echter, maar is meestal een afspiegeling van het hersenletsel dat de symptomen veroorzaakt epilepsie.

West syndroom behandeling wordt uitgevoerd om de kwaliteit van leven te verbeteren, want het is meestal niet mogelijk om een volledige genezing te bieden. De behandeling bestaat uit een combinatie van verschillende medicijnen, waaronder prednison, benzodiazepinen, en vitamine B-6. Het doel van de behandeling is het verminderen van de frequentie van de aanvallen, terwijl het aantal geneesmiddelen zo laag mogelijk negatieve bijwerkingen te minimaliseren.

Naast medicatie zijn er andere mogelijke behandelingen voor het syndroom. Een ketogeen dieet, waarin de inname van koolhydraten wordt verlaagd ten gunste van een verhoogde inname van vetten en eiwitten, is van kracht voor sommige mensen met epileptische aandoeningen. De laatste redmiddel behandeling is een operatie heet focale corticale resectie, waarin het gebied van de hersenen waar de epileptische aanvallen ontstaan is verwijderd. Focal corticale resectie wordt alleen uitgevoerd wanneer andere behandelingen hebben gefaald, en alleen wanneer het mogelijk is om het hersenweefsel te verwijderen zonder schade aan andere belangrijke gebieden van de hersenen.

West-syndroom prognose alleen op individuele basis. Met een verscheidenheid van verschillende oorzaken en mogelijke uitkomsten, er is geen algemene prognose. Statistisch gezien, ongeveer vijftig procent van de kinderen die de ontwikkeling van het syndroom kan worden aanvalsvrije met medicatie. Ongeveer vijf procent van de kinderen zullen sterven voordat ze de leeftijd van vijf bereiken, als gevolg van het hersenletsel veroorzaakt het syndroom, of bijwerkingen van de behandeling.