Wat Ziekten worden veroorzaakt door prionen?

Prionen zijn infectieuze eiwitten, verantwoordelijk voor een aantal ziekten in de verschillende dieren, inclusief de mens. Het woord prion is een portmanteau van "eiwitachtig" en "besmettelijk". Ze werden voor het eerst theorie in de jaren 1960, en hun bestaan en de aard werd bevestigd in de vroege jaren 1980.

Er zijn veel verschillende soorten ziekten veroorzaakt door prionen. Alle prionziekten invloed op de hersenen van de ontvanger, en is ook niet te genezen, uiteindelijk resulterend in de dood. Recente ontwikkelingen kan uiteindelijk leiden tot een vaccin in de toekomst.

Bij dieren, prionen meestal aanval een soort, of twee nauw verwante soorten. De ziekte bekend als scrapie is een prionziekte dat aanvallen schapen en geiten. Prionen zijn verantwoordelijk voor de nertsen encefalopathie in nertsen. Chronic Wasting Disease treft bepaalde soorten herten en elanden, en feliene encefalopathie en feliene spongiforme encefalopathie aanval katten.

Misschien wel de meest bekende ziekte die wordt veroorzaakt door prionen is wat bekend staat als boviene spongiforme encefalopathie-vaker aangeduid als de gekkekoeienziekte. Gekke-koeienziekte onbekend was tot het laatste deel van de 20e eeuw, en de ontdekking kwam als iets van een schok voor de meeste mensen. Hoewel het niet zo ernstig bij runderen en andere dieren ziekten-vooral hoef-en klauwzeer-zij kreeg een enorme hoeveelheid aandacht toen ontdekt werd dat het blijkbaar kon soorten springen op de mens besmetten.

De meeste van deze ziekten veroorzaakt door prionen hebben als vector van verzending van de inname van besmet vlees-met name de hersenen-van dezelfde soort. Aangezien moderne praktijken vaak grond-up beenderen en afval vlees te gebruiken als een eiwit supplement voor vee, werden veel vee inname van andere runderen, met inbegrip van hersenweefsel. Het lijkt erop dat de verlaging van bepaalde temperatuur richtlijnen voor sterilisatie in het Verenigd Koninkrijk kon de prionen zich vrij te bewegen, en een kleine epidemie werd al snel aan de gang.

Bij de mens zijn er vier primaire ziekten veroorzaakt door prionen . De eerste, Creutzfield-Jakob, is een variant, bekend als vCJD, die lijkt te worden verstrekt door inname van besmet rundvlees. vCJD is de meest voorkomende van het prion-ziekten bij de mens, maar is nog relatief zeldzaam-het infecteren van slechts ongeveer een op de miljoen mensen. Net als alle prionziekten, vCJD aanvallen van de hersenen. Symptomen zijn onder meer dementie, die zeer snel voortschrijdt, gevolgd door hallucinaties, ernstige geheugenverlies, epileptische aanvallen, verlies van motorische functie, en uiteindelijk de dood. De tijd van het begin tot de uiteindelijke dood van vCJD is vrij kort-zelden meer dan een paar maanden, soms minder dan een paar weken.

Gerstmann-Sträussler-Scheinkersyndroom (GSS) is een andere ziekte bij de mens veroorzaakt door prionen, hoewel veel minder vaak dan vCJD. GSS wordt gedacht dat slechts ongeveer een op de honderd miljoen mensen beïnvloeden, waardoor het ongelooflijk zeldzaam. De oorzaak van GSS wordt beschouwd als een genetische verandering, en de exacte vector is onbekend. Slachtoffers van GSS ervaring dementie en verlies van coördinatie, uiteindelijk resulterend in de dood. De levensverwachting voor slachtoffers van GSS is beter dan voor mensen met vCJD, maar is zelden meer dan een paar jaar.

Fatale familiale insomnia is een andere ziekte bij mensen die onlangs werd ontdekt te worden veroorzaakt door prionen. De ziekte is bekend en gedocumenteerd sinds de late jaren 1970, maar het was pas in de jaren 1990 dat het prion verantwoordelijk was ontdekt. FFI is meestal bij het begin gekenmerkt door chronische slapeloosheid, die op zijn beurt leidt tot veel psychische stoornissen. Later, waan en hallucinatie sets, waarna de mogelijkheid om te slapen verdwijnt volledig. Ten slotte, na ongeveer een jaar na aanvang, de patiënt overlijdt.

Kuru is de laatste en vroegste ontdekt van de gemeenschappelijke bekende menselijke ziekten worden veroorzaakt door prionen. Kuru is ook wel bekend als de lachende ziekte, als gevolg van de waan lachen die vaak gepaard gaat. Het werd voor het eerst ontdekt in delen van Nieuw-Guinea aan het begin van de 20e eeuw, met name in de regio Zuid-Fore. Deze regio had een hoge prevalentie van ritueel kannibalisme, en het is nu bekend dat het de consumptie van menselijk hersenweefsel die verantwoordelijk was voor de overdracht van de ziekte.