Wat is Double Outlet rechter ventrikel?

Double outlet rechter ventrikel is een zeer zeldzame set van aangeboren hartafwijkingen. Zowel de pulmonale klep en de aorta zijn aangesloten op het rechter ventrikel. Kinderen met deze aandoening in het algemeen ook een groot ventrikel septum defect (VSD), en velen hebben extreme pulmonale stenose.

Hoewel dubbele uitlaat rechter ventrikel is complex, pasgeborenen kunnen niet onmiddellijk vertonen problemen. In feite kunnen sommige kinderen wacht een jaar of zo voordat ondergaat elke vorm van reparatie. De ventrikelseptumdefect is eigenlijk de reddende genade van deze kinderen. Het staat voor bloed te mengen tussen de ventrikels, zodat sommige zuurstofrijk bloed kan krijgen tot het lichaam.

In andere gevallen is echter de aanwezigheid van de stenotic pulmonale klep betekent dat er niet genoeg bloed kan krijgen naar de longen voor oxydatie. Dit kan leiden tot uitbreiding van de rechter ventrikel als het probeert om bloed te duwen door de smalle doorgang van de klep. Wanneer pulmonale stenose ernstig is, kan het kind in hartfalen vrijwel onmiddellijk na de geboorte en dus een vroegtijdige chirurgische interventie.

Wanneer dubbele uitlaat rechter ventrikel niet wordt opgemerkt rechts na de geboorte, zoals vaak het geval is, kunnen de ouders beginnen de symptomen bericht binnen een paar dagen, en artsen zal uiteindelijk hoort het geruis veroorzaakt door de ventrikelseptumdefect, die niet mogen worden hoorbaar op het eerste. Symptomen zijn onder meer slechte gewichtstoename, failure to thrive, vermoeidheid, slechte ademhaling, blauwe kleur op de toppen van de vingers en tenen, en voeding moeilijkheden. Als deze symptomen bestaan, onmiddellijk contact op met een kinderarts, want dit kan een indicatie zijn van vele verschillende soorten hartafwijkingen.

Zodra een hartafwijking wordt vermoed, zal het kind worden doorverwezen naar een pediatrische cardioloog om te testen. De meeste van deze tests zijn niet-invasieve, en de meest voorkomende zijn borst x-stralen en echocardiogrammen, sonograms van het hart. Cardiologen kan ook het uitvoeren van een hartkatheterisatie, een poliklinische procedure die specifiek kunnen meten van de omvang van de VSD en het bedrag van pulmonale stenose, indien van toepassing, en dus een schatting van de beste manier en tijd om dubbele uitlaat rechterventrikel corrigeren.

Wanneer pulmonale stenose niet aanwezig is, kan dubbele uitlaat rechterventrikel worden gerepareerd in een operatie. De chirurg zal het herstel van de ventrikelseptumdefect, maar het bouwen van een kanaal door het aan de linker ventrikel verbinding te maken met de aorta. Deze aanpak heet de Rastelli procedure. Andere chirurgen kunnen kiezen voor de arteriële switch operatie, vaak ook gebruikt voor de omzetting van de grote slagaders, waarin de aorta weer is aangesloten op de linker hartkamer.

Als dubbele uitlaat rechter ventrikel presenteert met pulmonale stenose, de pulmonale klep kan ook aan vervanging. De nieuwe pulmonale klep is ofwel runderen, varkens of donor. Het is niet meegroeien met het kind, en kleppen in het algemeen moeten vervangen om de acht tot tien jaar. Dubbele outlet rechter ventrikel kan ook leiden tot hypertrofie van de linker of rechter ventrikels. Wanneer deze ventrikels te klein zijn om het hart goed te laten werken mogelijk te maken, kunnen aanvullende chirurgische ingrepen, zoals de Fontan, worden ingezet voor het beheer van deze gebreken.

Kinderen met een dubbele uitlaat rechter ventrikel vereist zorgvuldige observatie voor en na de operatie. Ze zullen waarschijnlijk moeten dagelijks een lage dosis aspirine en antibiotica nemen voordat tandheelkundige examens en procedures. Cardiologen kan raden ook aan een aantal beperkingen, zoals het niet deelnemen aan competitieve sporten. Hoewel sommige kinderen later zullen klep vervanging chirurgie, de levensverwachting van kinderen met deze set van defecten nodig is vrij goed, en de kwaliteit van leven is niet in het gedrang post-operatief.