Wat is hypoplastische Recht Hart Syndroom?

hypoplastische recht hart syndroom is een aangeboren hartafwijking waarbij de rechter ventrikel van het hart niet om te groeien en te ontwikkelen behoren. De onderontwikkelde hartkamer kan niet bevatten de juiste hoeveelheid bloed dat wordt opgepompt uit het rechter atrium. De spier ventrikel structuur is slecht, dus extra problemen worden ondervonden als het hart pogingen om bloed pompen om de pulmonale klep voor overdracht naar de longen. Hypoplastische recht hart syndroom moet een onmiddellijke en dringende behandeling, als het hart begint te falen vrijwel onmiddellijk na de geboorte. Een onvoldoende bloedtoevoer naar de longen, een slecht rendement van zuurstofrijk bloed naar het lichaam en de spieren in de hartkamer zal gemakkelijk uitlaat.

Baby's geboren met hypoplastische recht hart syndroom zijn doorgaans Cyanotische , blauw, kort na de geboorte. Als de voorwaarde niet is eerder geconstateerd, zal de verloskundige of kinderarts hoort een duidelijke gemompel met een stethoscoop. Een echocardiogram kan dan bevestigen diagnose. Sommige radiologen aankondiging een significant verschil in grootte van de ventrikels tijdens routine prenatale echografieën. Helaas niet allemaal doen, en foetus echocardiogrammen zijn geen routine, hoewel ze aanzienlijk minder invasief zijn dan andere routine procedures zoals amniocenteses.

Als hypoplastische recht hart syndroom wordt gediagnosticeerd in een foetus, zijn de ouders verwezen naar een ziekenhuis met een pediatrische cardiologie en kinderen cardiothoracale chirurgisch team. Het is het beste als de baby geboren is op dit niveau 3 ziekenhuis, dus cardiologen zijn op de hand te beoordelen en onmiddellijk de pasgeborene te behandelen. Als een moeder een baby verwacht met hypoplastische recht hart syndroom niet dicht bij een level 3 ziekenhuis wonen, kunnen vroegtijdig afspraken worden gemaakt voor een van beide een geïnduceerde levering of een keizersnede, als de moeder niet kan een vaginale bevalling hebben.

Zoals met de meeste hartproblemen, een hypoplastische ventrikel geen problemen opleveren voor de foetus, maar na de geboorte, wanneer het lichaam van de baby's moeten voorzien zijn eigen zuurstof, problemen beginnen vrijwel onmiddellijk. Wanneer een baby met hypoplastische recht hart syndroom is geboren in een ziekenhuis die niet kan ondersteunen onmiddellijke verzorging, wordt het kind onmiddellijk overgebracht naar een Level 3 ziekenhuis. Zwangere vrouwen die niet dicht bij een level 3 ziekenhuis wonen, vooral degenen die van plan een thuisbevalling, moeten verzoeken om een echocardiogram foetus, met name als er een familiale voorgeschiedenis van hart defecten.

Er is geen manier om een kleine reparatie rechter ventrikel, hoewel de effecten ervan kunnen worden verlicht. Chirurgen vertrouwen op de Fontan procedure rondweg naar de rechter ventrikel. De Fontan is gesplitst in twee procedures, de Glenn shunt en de Fontan voltooiing. Vroege Fontans werden uitgevoerd in een stap, maar het splitsen van de procedure is meer succes. In de eerste paar dagen van leven, zal het kind met het syndroom van hypoplastische recht hart ondergaan ook een tijdelijke shunt, een zogenaamde Blalock-Taussig Shunt, die een tijdelijke weg voor het bloed om naar de longen biedt.

In ongeveer drie maanden, het kind ondergaat de Glenn shunt. De superior vena cava is bevestigd aan de pulmonale arteriën. Ergens in de komende drie tot vijf jaar, zal de voltooiing van de Fontan chirurgen, die de vena cava inferior wordt aangesloten op de vena cava superior via een intra-cardiale baffle of een tunnel, of via een extra-cardiale shunt. Het resultaat is een complete bypass van de rechter ventrikel, dus bloed stroomt terug uit het lichaam rechtstreeks in de longen.

Veel chirurgen nu de voorkeur aan de extra-cardiale shunt, omdat de Fontan voltooiing daardoor kan worden uitgevoerd op een warm, kloppend hart. Het vereist geen hart long rondweg en heeft een lager risico op inductie van aritmieën. Sommige chirurgen nog steeds de voorkeur van de oudere intra-cardiale baffle. Ouders moeten vragen welk type Fontan chirurgen hebben de neiging te gebruiken is.

De meeste chirurgen nu voorspellen een overlevingskans van 15-30 jaar post-Fontan. Dit betekent niet dat het kind zal sterven op dit moment. Bij de werking van het hart begint te verslechteren, worden kinderen opgenomen voor transplantatie. Sommige ouders kiezen voor transplantatie onmiddellijk na de geboorte plaats van de Fontan. Andere ouders vinden dat de transplantatie-technologie nog moet werken, en liever om tijd te kopen voor deze technologie te verbeteren door te kiezen voor de Fontan route.

De vooruitzichten voor kinderen met hypoplastische recht hart syndroom is nu beter dan het ooit is geweest. De verbeteringen in de methoden en de levering van de Fontan hebben een enorme verandering. Hypoplastische recht hart syndroom gebruikt te worden beschouwd vrijwel zeker fataal, maar nu veel kinderen overleven de eerste operaties en zijn in staat om actief en doelgericht leven voort te zetten.