Wat is hypoplastische linker hart syndroom?

hypoplastische Linker Hart Syndroom (HLHS) is een ernstige en zeldzame aangeboren hartkwaal. In dit syndroom, is de foetale hart niet normaal ontwikkelen, zodat de linker hartkamer is ondermaats en veel te zwak om het bloed naar het lichaam pompen. Sommige kinderen overleven een paar weken met deze aandoening, maar zonder chirurgische ingreep, hartfalen onvermijdelijk is.

Vaak is hypoplastische linker hart gediagnosticeerd door middel van routine sonograms. De kleine omvang van de linker hartkamer is zeker een indicatie van de toestand voor de meeste ervaren radiologen. De diagnose wordt bevestigd door middel van foetale echocardiogram, dat vergelijkbaar is met een echo, maar ziet meer in het bijzonder op het foetale hart. Vroege diagnose is waardevol voor ouders, maar stress, want het geeft hen de mogelijkheid om beslissingen te nemen over welk type van zorg te kunnen voortzetten.

Slechts een paar decennia geleden waren veel ouders vertelden dat hun kinderen met hypoplastische linker hartkamers niet kunnen overleven. Er zijn echter grotere aantallen kinderen nu overleven en leven met deze aandoening. Tenzij complicaties voordoen, kan een kind met hypoplastische linker hart syndroom vaak genieten van de vele jaren van activiteit voor extra ingrepen noodzakelijk geworden.

Wanneer ouders worden geconfronteerd met een diagnose van hypoplastische linker hart syndroom, zijn er drie opties voor behandeling. De eerste is om niets te doen, de zogenaamde compassionate care . Tot voor kort, de meeste cardiologen voelde dat barmhartige zorg was echt de beste keuze voor kinderen met HLHS. In plaats van het zetten van het kind door meerdere operaties, was het kind gewoon toegestaan om natuurlijke dood. Cardiologen en ouders die gekozen hebben voor deze optie was van mening dat kinderen te laten gaan zonder hen te onderwerpen aan risicovolle behandelingen gaven waardigheid aan hun dood is het gemakkelijkste en voor alle betrokkenen, maar hartverscheurend.

hebben echter een betere overlevingskansen van de chirurgie radicaal veranderde de mening van veel cardiologen, hoewel de waarde van de barmhartige zorg is nog steeds fel betwist. De ontwikkeling van de Fontan operatie, een set van gefaseerde chirurgische ingrepen uitgevoerd gedurende 3-4 jaar, voorziet de tweede optie voor ouders die niet willen compassionate care. Hoewel de symptomen van HLHS verlicht, kan Fontan operatie niet "fix" het hart. Zij koopt slechts tijd, zo veel als 30 jaar, vóór de transplantatie.

De Fontan operatie aanvankelijk werd uitgevoerd als een operatie, waarbij de lagere en hogere vena ader verbonden waren door een tunnel gebouwd door het hart. De superieure cava is vervolgens aangesloten op de pulmonale slagaders, die passief bloedstroom opgericht om de longen. Het hart pomp het bloed zou dan alleen voor het lichaam via de rechter ventrikel, waardoor de hypoplastische linker hartkamer niet meer nodig.

Vroege Fontan overleving van patiënten was niet gunstig. Het vergroten van de overleving, chirurgen begon te breken tot de stappen van de operatie. In de tijd, drie stappen werd de voorkeur. Ten eerste zou een shunt geplaatst worden kort na de geboorte het hart om te helpen. In ongeveer 3-4 maanden zou de Glenn procedure sluit de superior vena cava aan de pulmonale klep, en uiteindelijk op 2-5 jaar, de Fontan procedure aangesloten de lagere en hogere vena ader.

Veel chirurgen begonnen ter vervanging van de intra-cardiale tunnel met een extra-cardiale shunt (ECC). Hoewel sommige artsen nog steeds de traditionele tunnel de voorkeur, is het ECC uitgevoerd op een warm kloppend hart en heeft veel minder complicaties. Het wordt steeds de voorkeur voor de Fontan procedure, zoals studies tonen het aan zo effectief zijn als de tunnel.

Veel ouders willen de meerdere operaties te vermijden en in plaats daarvan kiezen transplantatie. Een succesvolle harttransplantatie betekent relatief weinig beperkingen en de totale gezondheid van het hart. Is echter de beschikbaarheid van de harten voor transplantatie variabele. Verder is de levensverwachting veel lager dan voor degenen met de Fontan operatie.

Met Fontan operatie, is er nog de toekomstige mogelijkheid van transplantatie wanneer het hart niet. De oplossing voor een falend hart getransplanteerd is een transplantatie. Als de eerste hart is afgewezen, tweede transplantaties hebben een nog lagere slagingspercentage.

De beslissing van hoe aan te pakken hypoplastische linker hart syndroom bij een kind zeer persoonlijk is en moeten goed worden geïnformeerd. Als foetale diagnose is gemaakt, kunnen ouders hebben 20 weken de tijd om het beste ziekenhuis te vinden, te beslissen wat de beste chirurgische ingreep is, en vinden steun van andere ouders. Hoewel hypoplastische linker hartkamer was eens een niet-levensvatbare aandoening, verbetering van de overleving, hoop geven aan iedereen die kan worden geconfronteerd met deze diagnose en de moeilijke beslissing die hij voortbrengt.