Wat is Tricuspid Atresia?

De tricuspidalisklep bevindt zich tussen de rechter ventrikel en het atrium, en opent om bloed te geven van het atrium naar de rechter ventrikel. In tricuspidalis atresie, deze klep niet naar behoren vorm en in het algemeen volledig de doorstroming van bloed uit het atrium blokken aan de hartkamer. Tricuspid atresie veroorzaakt acute problemen bij de pasgeborene, en vereist dringende medische zorg.

als bloed kan niet naar de rechter ventrikel in tricuspidalis atresie, kan het niet doorgeven aan de longen voor oxydatie. Dit kan betekenen dat de rechter ventrikel is ook onjuist als in hypoplastische rechter ventrikel. Vaak kan een ventrikel septum defect en een atrium septum defect aanwezig zijn, waarmee een klein beetje bloed doorgeven aan de pulmonale klep, maar dit levert niet genoeg om goed zuurstof het lichaam.

Tricuspid atresie het algemeen gericht op drie geënsceneerde ingrepen. Het is niet te repareren defect, maar kan worden verlicht door middel van chirurgie. Als alternatief kunnen de ouders kiezen voor transplantatie. In het algemeen echter, ouders kiezen voor chirurgische verlichting omdat het een betere overlevingskans in het begin heeft en kan een aanzienlijke vertraging van de eventuele noodzaak voor transplantatie. Het is soms mogelijk te repareren of vervangen van de tricuspidalisklep, maar over het algemeen niet mogelijk in tricuspidalis atresie vanwege de volledige sluiting en de gevolgen voor het rechter ventrikel.

Kort na de baby met tricuspidalis atresie is geboren, een Cardio-chirurg plaatst een kleine shunt in het hart van gemengd bloed te laten stromen in de pulmonale klep. De Blalock-Taussig shunt zal de baby tijd om te groeien voordat hij terug naar het ziekenhuis in ongeveer drie maanden voor de Glenn shunt. De Fontan voltooiing komt meestal drie tot vijf jaar na de Glenn shunt. Op dat moment zal de rechterkant van het hart niet te functioneren, als bloed terug naar de longen zal volledig omzeilen het hart. Het hart hoeft alleen bloed pompen naar het lichaam, en terwijl de rechter ventrikel kan abnormaal zijn, de linker hartkamer het algemeen goed formaat en werkt goed.

Kinderen met rechts-zijdige stroom gebreken zoals tricuspidalis atresie en hypoplastische recht hart neiging om een iets betere overlevingskans dan die geboren zijn met zijn linker-zijdige gebreken. De linker hartkamer in de normale hart is groter en meer spier-gebonden dan de rechter hartkamer. Het is ideaal geschikt voor de situatie van de Fontan voltooiing creëert. Omgekeerd hebben kinderen die kleine verlaten ventrikels moet vertrouwen op de zwakkere rechterventrikel om bloed te pompen naar het lichaam. Hoewel in beide gevallen, zal het hart uiteindelijk beginnen te mislukken en transplantatie nodig, links ventrikels de neiging om te overleven als enige het verpompen kamers voor iets langer.

tricuspidalis atresie of hypoplasie van de rechter ventrikel, op lange termijn overleven van de Fontan is geschat op tussen de 15-30 jaar voor een transplantatie nodig is. Meer recente studies hebben gesuggereerd langere termijnen. Hoewel kinderen drie operaties als ze nog jong ondergaan, worden zij beschouwd als meer levensvatbaar en minder riskant dan de transplantatie. Ook is de beschikbaarheid van donor harten, met name voor zuigelingen, minimaal.

De Fontan resulteert in een bijzondere regeling van "het hart sanitair," maar meestal niet beperken het kind met tricuspidalis atresie van de normale activiteiten. Cardiologen kunnen bepaalde verbodsbepalingen ten aanzien van de deelname aan competitieve sporten. Kinderen moeten ook worden gevolgd op jaarbasis te verzekeren van de Fontan adequaat is.

Kinderen met tricuspidalis atresie, en de meeste andere hart stroom gebreken, moet dagelijks een lage dosis aspirine en vereisen antibiotica voorafgaand aan tandheelkundige procedures. In het algemeen echter, kan het kind met operatief verholpen tricuspidalis atresie verheugen op vele jaren van gezondheid. Verdere verbeteringen in de transplantatie-technologie kan leiden tot veel hogere levensverwachting dan de huidige, aangezien transplantatie is nu uiteindelijk nodig.