Wat is een Pineoblastoma?

pineoblastoma is een agressieve, kwaadaardige hersentumor die afkomstig is van de pijnappelklier, een klein orgel bevindt zich in de buurt van het midden van de hersenen. Een zeldzame vorm van hersenkanker, pineoblastomas goed voor slechts drie tot 10 procent van de totale primaire kwaadaardige hersentumoren bij kinderen en volwassenen. Dit type tumor wordt meestal gezien bij patiënten jonger dan twintig jaar, en komt het meest voor bij kinderen 10 jaar oud en jonger.

De pijnappelklier is een piepklein endocrien orgaan dat ligt tussen de twee hersenhelften van de hersenen. Gevormd als een paar dennenappels, de pijnappelklier produceert het hormoon melatonine , die helpt reguleren slaappatroon. Meer dan 17 verschillende typen van goedaardige en kwaadaardige tumoren kunnen ontstaan in de pijnappelklier regio van de hersenen. Een pineoblastoma is een van de meest voorkomende vormen van tumoren in dit gebied. De onderliggende oorzaak van een pineoblastoma is momenteel niet bekend.

Een van de meest voorkomende resultaten van een pineoblastoma is hydrocephalus , een stijging van de cerebrospinale vloeistof (CSF) druk in de hersenen. Dit is vaak te wijten aan de tumor comprimeren van het aquaduct van Sylvius, die naast de pijnappelklier bevindt. Het aquaduct van Sylvius is een passage die het mogelijk maakt CB naar de hersenen, waar het wordt gemaakt uitgang. Wanneer de stroom van CB is geblokkeerd, kan de patiënt typische symptomen van de aandoening, inclusief een visuele problemen, problemen met geheugen, hoofdpijn, misselijkheid met braken en convulsies.

Hydrocephalus kan een levensbedreigende aandoening dat kan een onmiddellijke chirurgische ingreep. Dit kan worden bereikt door de plaatsing van een ventriculo-peritoneale shunt in een van de ruimtes in de hersenen die de overmaat CB, zodat het afwateren in de buik. Een andere chirurgische techniek voor de behandeling van hydrocephalus is stereotactische derde ventriculostomy , die een klein gaatje ontstaat op de bodem van de hersenen waardoor de CSF kan uitlekken.

Andere vaak voorkomende symptomen van een pineoblastoma zijn gerelateerd aan veranderingen in de visie van de patiënt. Dit is te wijten aan de nabijheid van de tumor aan de tectal regio, die een belangrijke rol speelt bij het reguleren van oogbewegingen. Patiënten met een pineoblastoma kan daarom kunnen ondervinden moeilijkheden gericht op objecten en hebben dubbel zien. Symptomen van een pineoblastoma die niet gerelateerd zijn aan visie behoren veranderingen in persoonlijkheid, zwakte of verlies van het gevoel aan een kant van het lichaam, veranderingen in het gewicht of de eetlust, en vermoeidheid of verhoogde behoefte aan slaap.

diagnose van een pineoblastoma wordt meestal gemaakt met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI), kan die de exacte locatie en de afmetingen van de tumor te tonen. Een computertomografie (CT)-scan of MRI kan ook tonen de omvang van de hydrocephalus. Een lumbaalpunctie (LP), ook bekend als een Spinal Tap, kan nuttig zijn om een steekproef van CB te verkrijgen, zoals sommige pineoblastomas abnormale niveaus van bepaalde hormonen en chemische stoffen, met inbegrip van Beta-HCG, AFP en CEA, die kan worden kan uitscheiden geconstateerd in de liquor of bloed. Een chirurgische biopsie met behulp van een minimaal invasieve techniek, zoals endoscopie of stereotactische naald biopsie, kan ook nodig zijn om een definitieve diagnose te stellen.

Pineoblastomas kan worden behandeld door middel van een chirurgische ingreep. Dit kan zorgen voor een genezing, als de hele tumor is verwijderd, kan of verbetering van de prognose helpen door het verminderen van de grootte van de tumor. Chemotherapie en bestraling, dat meer dan 70 procent van pineoblastomas reageren, worden ook vaak gebruikt als behandeling.