Wat is Pemphigus?

Pemphigus is een ziekte die de huid beïnvloedt, waardoor pijnlijke bulten, korsten en blaren te voorkomen. Het is een auto-immuunziekte, waarbij het lichaam betekent produceert een immuunrespons en aanvallen normale huid cellen. Pemphigus heeft drie soorten die variëren in ernst. Alle vormen van de ziekte zijn vrij zeldzaam, en behalve in de Middellandse Zee, statistisch gezien, pemphigus komt voor bij ongeveer een op een miljoen mensen.

Pemphigus foliaceus is de meest en minst ernstige behandelbare type. In deze variant, is een eiwit aan de bovenkant van de huid aangevallen door het immuunsysteem van het lichaam. Dit veroorzaakt zweren te vormen op de hoofdhuid, en dan indien onbehandeld, vormt het lichaam zweren op de schouder, gezicht, borst en de rug. Pemphigus foliaceus wordt gekenmerkt door zijn uiterlijke gelijkenis met eczeem, en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als zodanig.

In tegenstelling tot andere vormen van pemphigus, is foliaceus ook veel minder pijnlijk. Het is nog vereist echter behandeld als de blaren vervorming kan veroorzaken. Blaren kunnen ook erg jeuken. Hoewel pemphigus foliaceus wordt geassocieerd met de laagste sterfte, elke vorm van pemphigus moet worden behandeld, zodat de ziekte niet fataal geworden.

Pemphigus vulgaris is de meest voorkomende vorm. Het begint meestal met de vorming van zweren en blaren in de mond. De zweren kan zelfs aanwezig zijn in de stembanden en veroorzaken problemen praten. Daarnaast is de blaren die vorm elders op het lichaam uiterst pijnlijk zijn.

Mensen van joodse of mediterrane afkomst lijken het meest waarschijnlijk pemphigus vulgaris contract. Het manifesteert zich meestal als mensen 40 jaar of ouder, hoewel sommige kinderen ook kan de aandoening te krijgen. Zonder behandeling pemphigus vulgaris was eens fataal in bijna alle gevallen. Met behandeling fataliteit tarieven zijn gedaald tot 5-15%.

paraneoplastische pemphigus minste is gemeenschappelijk, maar het meest gevaarlijk. Het komt in reactie op de aanwezigheid van een tumor, ofwel goedaardig of kwaadaardig. De lippen, mond, keel en lichaam kan hebben pijnlijke blaren en zweren. Als een tumor kan worden gevonden en verwijderd, deze vorm van pemphigus verdwijnt vaak snel. Zijn echter hoge sterftecijfers bij deze vorm het algemeen geassocieerd met tumoren van kanker oorsprong.

behandeling van pemphigus vulgaris en foliaceus richt zich op het gebruik van orale en soms topische steroïden om het verloop van de ziekte te stoppen. Het is uitermate belangrijk dat een dergelijke behandeling te beginnen, als het algemeen ernstige infectie zullen optreden op de huid, of in de luchtwegen of de longen. Zodra de ziekte onder controle is, zal steroïde doseringen nog steeds, maar kan worden gegeven in lagere bedragen. Mensen met pemphigus meestal ook antibiotica moeten helpen voorkomen of te bestrijden infecties veroorzaakt door de zweren.

Pemphigus wordt gediagnostiseerd door labo analyse van monsters van de zweren. Pemphigus zorgt ervoor dat de huid te scheiden in heel opvallend en onmiskenbaar manieren, waardoor het kan worden waargenomen en vrij gemakkelijk gediagnosticeerd.

Deze voorwaarde is niet besmettelijk in een van zijn vormen. Er kunnen sommige genetische links naar pemphigus, maar een persoon kan niet de ziekte te veroorzaken bij iemand anders. Vanwege de ontsierende zweren in verband met pemphigus veel ervan uitgegaan dat de voorwaarde moet worden besmettelijk, maar dit is het overgrote deel niet het geval.