Wat is galgangatresie?

Biliaire atresie is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij galgangen in de lever worden geblokkeerd of niet ontwikkelen correct. Als de leidingen niet goed functioneren, is de lever niet in staat om overdracht gal en zouten aan de dunne darm, wat leidt tot ontsteking en littekenvorming van de lever weefsel. Pasgeborenen beginnen meestal om de symptomen van galgangatresie tonen binnen drie weken, die geelzucht, gewichtsverlies, prikkelbaarheid en vermoeidheid nemen. Baby's die ontvangen onmiddellijke behandeling zijn vaak in staat om te herstellen met weinig of geen blijvende schade aan hun interne structuren. Zonder behandeling zijn echter kinderen onderworpen aan cirrose, infecties, leverfalen, en mogelijk de dood.

Gezonde galgangen voeren de vloeistof geproduceerd in de lever naar de galblaas en de dunne darm. Gal is behulpzaam bij het afbreken van vetten, afval en producten, en de invoering van voedingsstoffen in het lichaam. Galgangatresie treedt op wanneer leidingen binnen of rond de lever niet in staat zijn gal over te dragen, waardoor een ophoping van vocht in de lever. Excess gal in de lever leidt al snel tot beschadiging van cellen en littekens van delicate leverweefsel.

Baby's met galgangatresie verschijnen meestal normaal bij de geboorte, maar beginnen te tekenen van leverproblemen show na twee of drie weken. Ze hebben meestal last van geelzucht, waarbij de ogen en de huid geel, ontlasting lichter van kleur, en de urine donker. Geelzucht en problemen met de spijsvertering kan leiden tot prikkelbaarheid, gewichtsverlies en een gebrek aan activiteit.

Een arts die vermoedt dat een pasgeboren kan galgangatresie kunnen uitvoeren van een aantal klinische tests hebben. De arts begint meestal door het uitvoeren van een lichamelijk onderzoek, waar hij of zij persen op de buik van de baby om te controleren of een zwelling of een onregelmatige grootte lever. Deskundigen kunnen beheren x-stralen en echografieën, orde bloedonderzoek, of uittreksel lever weefsel voor een biopsie. Fysieke examens en laboratoriumtests kunnen medische professionals uit te sluiten dat andere lever kwalen en een juiste diagnose van galgangatresie maken.

Zodra artsen hebben vastgesteld dat een kind heeft galgangatresie, een operatie is bijna altijd nodig om symptomen te verlichten en de bevordering van een normale ontwikkeling. Wanneer de aandoening wordt ontdekt binnen twee maanden na de geboorte, kan een chirurg een poging Kalai procedure, waarbij het verwijderen van de beschadigde galgang en het bevestigen van de lever rechtstreeks aan de dunne darm. Er is een aanzienlijk risico op infectie tijdens of na een Kalai procedure en artsen meestal mild antibiotica voorschrijven om de bacteriën te bestrijden. De beste optie voor zuigelingen meer dan twee maanden oud is een levertransplantatie, waarbij de chirurg volledig verwijdert de lever en galwegen en vervangt ze door gezonde donor organen. De meeste kinderen die worden behandeld in hun eerste vier maanden van hun leven waarschijnlijk volledig herstellen.