Wat is Pulmonale Atresia?

Pulmonale atresie is een aangeboren hartafwijking waarbij de pulmonale klep niet goed vorm en volledig de passage van bloed blokken aan de longen. Primaire functie van de longen klep is om het bloed terug naar de longen te leveren aan halen zuurstof. Als de klep is dus onjuist om geen weg naar de kleinere longen slagaders, is dreigend hartfalen indien niet operatief behandeld.

Vaak pulmonale atresie gaat gepaard met andere afwijkingen. Een variant van tetralogie van Fallot komt vaak met pulmonale atresie. In andere gevallen, de vorming van de pulmonale klep en de rechter ventrikel zijn beide aangetast. Deze ernstige, maar zeldzame set van gebreken, genaamd hypoplastische recht hart syndroom, kunnen niet worden gecorrigeerd, maar is ofwel aangepakt door de gefaseerde operaties van de Fontan of door transplantatie.

alleen of samen met andere gebreken, moet pulmonale atresie worden behandeld tijdens de eerste paar dagen van het leven van een kind. Diagnose, zo niet prenataal gemaakt, is meestal gemaakt zodra het kind geboren is, wanneer de pasgeboren intens zal verschijnen Cyanotische of blauw. Hoewel alle kinderen lijken enigszins blauw vlak na levering, worden ze Pinker als zuurstofrijk bloed stroomt door hun systeem. Een kind met pulmonale atresie, echter niet worden Pinker, maar kan in feite worden nog bleker en meer Cyanotische binnen een paar minuten.

aanwezig verloskundigen of ander medisch personeel zal merken cyanose. Indien nodig wordt de baby overgebracht naar een inrichting met een pediatrische cardiologie en chirurgie afdeling voor onmiddellijke behandeling. Meer gelukkige ouders kunnen ofwel een prenatale diagnose van pulmonale atresie door middel van echografie, of kan de geboorte te geven aan hun kinderen in een ziekenhuis met een afdeling cardiologie, zodat de overdracht niet nodig is. In beide gevallen zal de diagnose bevestigd worden kort na de geboorte met een foetaal echocardiogram, een echo van het hart.

voor de operatie, het kind vaak krijgt een intraveneuze medicatie, prostaglandine E, die helpt om het patent ductus van afsluiting. Dit kleine gat in de muur atriale septum sluit meestal binnen een paar uur na de geboorte. Het creëert een doorgang voor unoxygenated en zuurstofrijk bloed te mengen, waardoor sommige zuurstofrijk bloed om naar het lichaam van een kind met pulmonale atresie.

Prostaglandine E kan alleen werken voor een paar dagen voor hartfalen optreedt. De volgende stap voor veel kinderen met pulmonale atresie is chirurgisch. Cardiothoracale chirurgen uitvoeren van een Blalock-Taussig (BT) shunt, die de plaats van de ductus neemt. De shunt is een klein buisje dat zorgt voor het mengen van bloed, zodat weefsels kan ontvangen zuurstofrijk bloed. Zelfs met de shunt, de zuurstofverzadiging niveaus van een getroffen kind vaak ergens tussen de 80-85%, in vergelijking met het normale tarief van 96-100%.

Hoewel in de meeste mensen, een laag zuurstof percentage zou fataal zijn, is dit niet het geval voor een kind met een BT shunt. Zuigelingen en jonge kinderen kunnen overleven met de verminderde zuurstoftoevoer, hoewel het de groei kan beïnvloeden, veroorzaken clubbing van de extremiteiten, en uiteindelijk leiden tot hartfalen. De BT shunt is slechts een eerste stap, echter gebruikt om een kind tijd om te groeien voordat de reparatie, als dat mogelijk is. In Tetralogie van Fallot met pulmonale atresie kan, chirurgen ervoor kiezen om de shunt af te zien en de gebreken herstellen in een keer, met inbegrip van de vervanging van de pulmonale klep met een varkens-, runder-of donor klep. Het wordt beschouwd als standaard voor de pulmonale klep om de acht tot tien jaar vervangen, als het kind het ventiel zal ontgroeien.

hypoplastische recht hart met pulmonale atresie, de Fontan procedure wordt uitgevoerd in verschillende activiteiten georganiseerd tijdens de eerste jaren van het leven. In de laatste fase is de misvormde pulmonale klep gewoon verwijderd en de stomp genaaid tot in het hart. Om te voorkomen dat bloedstolsels, kinderen die hebben gehad ofwel klep vervanging of in de Fontan moet nemen dagelijks een lage dosis aspirine.

Wanneer pulmonale atresie presenteert op zichzelf, chirurgen voeren een klep vervanging. Echter, pulmonale atresie op zich is vrij zeldzaam. Valve vervangingen moet worden gecontroleerd en vervangen als het kind groeit.

Zodra chirurgische reparatie is voltooid, wordt het kind vereist jaarlijkse monitoring van het hart. Echter, zelfs met de aanwezigheid van hypoplastische recht hart, chirurgische technieken bieden het kind met een goed resultaat, hoewel transplantatie noodzakelijk is 15-30 jaar na de Fontan. Voor het kind met ongecompliceerde pulmonale atresie, is vooruitzichten uitstekend, hoewel de toekomst chirurgische ingrepen nodig zullen zijn ter vervanging ontgroeid kleppen.