Wat is Arachnodactylie?

Arachnodactylie is een medische aandoening die misvorming van de vingers veroorzaakt. Deze voorwaarde is ook bekend als achromachia en als spin vingers, want het zorgt ervoor dat de vingers te groeien onevenredig lang en slank in vergelijking met de rest van de hand. Arachnodactylie kan een aangeboren aandoening, wat betekent dat een kind wordt geboren met deze vinger misvorming, of kan zich ontwikkelen na de geboorte tijdens de kindertijd of op volwassen leeftijd. In het laatste geval is de ziekte aangeduid als aangeboren contractural Arachnodactylie.

Het belangrijkste symptoom van deze aandoening is gewoon de verschijning van de vingers. Ze zijn erg lang en slank, en kan ook worden licht gebogen. Bij sommige mensen kan de vingers zijn buitengewoon flexibel, waardoor de vingers naar achteren zijn omgebogen tot 180 graden. Arachnodactylie is doorgaans een indicatie van een onderliggende ziekte die wordt veroorzaakt door de vingers abnormaal groeien.

Veel mensen hebben die vingers lang en slank, deze fysieke kenmerken niet altijd aangeven dat iemand heeft Arachnodactylie. Hoewel dit een normale fysieke eigenschap in de meeste gevallen een arts te raadplegen is nog steeds belangrijk, vooral als de aandoening ontstaat tijdens de kindertijd of op volwassen leeftijd. Dit komt omdat Arachnodactylie meestal betekent de aanwezigheid van een ernstige medische aandoening.

Er zijn een aantal verschillende omstandigheden die kunnen leiden tot een kind om geboren te worden met Arachnodactylie, of om deze fysieke kenmerken in de eerste jaren van het leven te ontwikkelen. Een daarvan is het syndroom van Marfan, een genetisch erfelijke aandoening die een gebrek in het bindweefsel veroorzaakt. Kinderen geboren met het syndroom van Marfan zijn meestal lang voor hun leeftijd, met lange ledematen en cijfers. Deze kinderen lopen het risico van de ontwikkeling van hart en longen gebreken.

Een verwante aandoening genaamd Beals syndroom, Beals Hecht-syndroom, of aangeboren contractural Arachnodactylie, is ook een genetische aandoening die defecten veroorzaakt in het bindweefsel. Kinderen met deze aandoening hebben vergelijkbare fysieke kenmerken van mensen met het syndroom van Marfan, met lange, slanke cijfers. Bovendien zijn kinderen met het syndroom van Beals beperkt in beweging, als hun defecte bindweefsel voorkomt rechttrekken van vele gewrichten, met inbegrip van de vingers en tenen, enkels, knieën, heupen en ellebogen.

kinderen ook Arachnodactylie kan zich ontwikkelen als ze zijn geboren met homocystinurie, of cystathionine beta-synthase deficiëntie. Dit genetisch erfelijke aandoening van invloed op de stofwisseling van een aminozuur methionine heet. Kinderen met homocystinurie niet in staat zijn methionine metaboliseren, waardoor dit aminozuur te bouwen tot toxische niveaus. Het identificeren van fysieke kenmerken zijn lange, dunne ledematen en vingers, knock-knieën, hoge bogen, en visie problemen. Indien niet gediagnosticeerd en vroeg wordt behandeld, kan leiden homocystinurie verstandelijke handicap en cardiovasculaire problemen.

De medische voorwaarden die Arachnodactylie produceren als een symptoom zijn meestal ernstig van aard. Indien verlaten onbehandeld, een van de bovenstaande voorwaarden kunnen ernstige lichamelijke of geestelijke schade veroorzaken. Om deze reden, een kind dat zich ontwikkelt Arachnodactylie moeten worden onderzocht door een zorgverstrekker om de onderliggende oorzaak van de aandoening vast te stellen.