Wat is dextrocardie?

dextrocardie is een abnormale aangeboren positionering van het hart. In plaats van het hart vormen van de foetus aan de linkerkant, klapt het over en vormen aan de rechterkant. Er zijn verschillende soorten dextrocardie, ook wel looping gebreken. Dextrocardie vaak gediagnosticeerd in een routine prenatale echo, hoewel niet elke radioloog zal vangen, vooral als er geen structurele cardiale afwijkingen.

Mirror image dextrocardie is een zeer zeldzame aandoening. Het kan aanwezig zijn in ongeveer een op de 130. 000 mensen. In deze looping defect, niet alleen het hart klep de verkeerde kant op en ontwikkelen aan de verkeerde kant van de borst, maar ook alle andere organen in het midden van het lichaam worden teruggedraaid. In wezen, een röntgenfoto van spiegelbeeld dextrocardie ziet eruit als een spiegelbeeld van de normale hart en orgel plaatsing.

Mirror image dextrocardie werd voor het eerst opgemerkt in de jaren 1920, toen röntgenfoto's bleek deze abnormale plaatsing. Gelukkig doet dit soort lus defect niet tot structurele afwijkingen van het hart of andere organen. In sommige gevallen, trilharen, tiny haar-achtige structuren, in de neus en de longen verplaatsen in de tegengestelde richting, waardoor een grotere gevoeligheid voor verkoudheid of ziekte. Afgezien van deze gevoeligheid, een persoon met deze aandoening vereist geen speciale behandeling of ingrepen.

dextrocardie met abnormale hart is een veel meer ernstige aandoening, die meestal vereist een of meer operaties om structurele afwijkingen aan te pakken. Het is een meer gemeenschappelijke voorwaarde dan spiegelbeeld dextrocardie, en in de meeste gevallen is de positie van de andere organen in het midden van het lichaam niet teruggenomen. Het resultaat en de overlevingskansen van dextrocardie met abnormale hart is afhankelijk van de ernst van de gebreken, die in het algemeen ook een ingewikkelde vorm van de omzetting van de bloedvaten, de zogenaamde levo-omzetting , of beide slagaders die voortvloeien uit de rechter ventrikel genaamd dubbele uitlaat rechterventrikel .

Grote ventriculaire septumdefecten ook gebruikelijk zijn in dextrocardie met abnormale hart. De rechter en linker hartkamer kan zo gelijk zijn, anders dan in de normale hart, dat het moeilijk is onderscheid te maken die hartkamer is rechts of links. In veel gevallen is de ventrikelseptumdefect zo groot dat de ventrikels worden hierna aangeduid met een hartkamer. Een of beide hartkamers kan kleiner zijn dan normaal.

met ingewikkelde omzetting en enkelvoudige ventrikel, twee chirurgische benaderingen mogelijk. Als de ventrikels groot genoeg zijn, kunnen chirurgen kiezen om het uitvoeren van een Rastelli, een en een half hartkamer reparatie. Deze operatie bouwt een tunnel door het hart naar behoren reroute het bloed. Indien mogelijk, kan de ventrikelseptumdefect worden gerepareerd. Echter, voorafgaand aan deze behandeling, de superieure vena cava is gericht op de kleinere pulmonale aderen, en het bloed uit het bovenlichaam nooit loopt door de rechter ventrikel. Deze oorspronkelijke procedure, genaamd de Glenn shunt, vermindert de werklast van het hart en koopt tijd voor het kind om te groeien voor het uitvoeren van de Rastelli.

De Rastelli heeft een uitstekende overlevingskans, eenmaal voorbij de eerste operatie. Het is een ingewikkelde en vaak langdurige procedure. Het grootste nadeel van deze operatie is de duur van een kind moet mogelijk worden op het hart long bypass. Het is volkomen aanvaardbaar, maar ook wenselijk is, om een chirurg over zijn of haar ervaring en succes met deze of enige andere chirurgische ingreep vragen. Verdere chirurgische ingreep kan nodig zijn in de vorm van long-of aortaklep vervangingen enkele jaren na de eerste Rastelli.

Levo-omzetting, kleine ventrikels, en een hoge mate van pulmonale stenose in dextrocardie met abnormale hart vereist doorgaans de drie geënsceneerde Fontan operatie. In dit geval, de chirurg heeft drie operaties ter verzachting van de gebreken. Verbetering van de Fontan heeft geleid tot een betere overleving, en veel kinderen geboren met deze aandoening leven tot ver in de dertig voordat uiteindelijk een harttransplantatie nodig, de enige echte oplossing voor enkelvoudige ventrikel.

dextrocardie kan ook aanwezig zijn in een toestand genaamd heterotaxy , die niet alleen hart abnormale plaatsing en structurele afwijkingen omvat, maar ook het ontbreken van een milt, of de aanwezigheid van een aantal kleine milt. De behandeling hangt af van de mate en de ernst van deze structurele afwijkingen. Ontbreken van een milt, asplenie , kan compliceren eventuele werkzaamheden omdat de natuurlijke weerstand tegen infectie aanzienlijk wordt verminderd.